Myasthenia gravis pseudoparalytica (kurz MG)

Diese deutsch auch schwere Muskelschwäche genannte Erkrankung wird zu den Autoimmunerkrankungen gezählt, da ihre Ursache eine fehlgesteuerte Reaktion des Immunsystems ist. Gekennzeichnet ist die Myasthenie durch eine abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Symptome sind belastungsabhängig und schmerzlos.

Im gesunden Körper wird an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel, den so genannten Endplatten, der Botenstoff Acetylcholin ausgeschüttet. Dieser wird von den Rezeptoren der motorischen Endplatte der quergestreiften Muskulatur aufgenommen und so das Aktionspotential weitergeleitet, das dazu führt, dass Muskeln kontrahieren, sich zusammenziehen. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer Reduktion der Acetylcholin-Rezeptoren, die Struktur der motorischen Endplatten wird verändert.

Bei der Myasthenia gravis binden sich fehlgesteuerte Antikörper an die Rezeptoren der quergestreiften Muskulatur, das Acetylcholin kann daher nicht aufgenommen werden und den Muskeln fehlen wichtige Informationen / elektrische Impulse.

Die Myasthenia gravis ist sowohl beim Menschen, wie auch beim Hund, der Ziege und anderen Tieren wie Katzen bekannt. Es ist eine eher seltene Erkrankung, der erste beim Hund beschriebene Fall geht auf das Jahr 1961 zurück. Der Verlauf gestaltet sich meist sehr individuell, von Verbesserung, Phasen des Stillstands (Remission) bis hin zu Verschlechterung ist alles möglich. Dementsprechend schwierig bis unmöglich ist es, Prognosen über den Verlauf beim jeweiligen Betroffenen (Mensch oder Tier) abzugeben.

Bei Hunden werden eine angeborene Form der Myasthenie und eine erworbene unterschieden. Die angeborene (kongenitale) Myasthenie ist recht selten, sie tritt gehäuft bei Jack-Russel- und Fox-Terrieren auf, aber auch beim Springer Spaniel. Meist treten erste Krankheitszeichen schon in der 6. bis 8. Lebenswoche auf, der Erbgang ist autosomal-rezessiv.

Die erworbene Form findet sich häufiger bei Deutschen Schäferhunden, Labrador Retrievern und Golden Retrievern. Als Auslöser vermutet man neben einem mulitfaktoriellen Geschehen eine genetische Prädisposition sowie Thymome (Tumore des Thymus, einem Organ des Lymphsystems, der Thymus ist bei Säugetieren im Mittelfell zu finden, beim Menschen oberhalb des Herzens, etwa hinter dem Brustbein). Die Erkrankung findet sich häufiger bei jüngeren Hunden (erstes bis viertes Lebensjahr) und älteren Vierbeinern (ab dem 9. Lebensjahr).

Krankheitszeichen sind meist lokale Muskelstörungen, bei einer Vielzahl von Fällen (etwa 80 %) ist vor allem die Speiseröhre betroffen. Es entwickelt sich in der Folge ein Megaösophagus (Aufweitung der Speiseröhre), welcher häufig zum Wiederhochkommen von (unverdauten) Speisen führt (Regurgitieren), da die Nahrung den Magen gar nicht oder nur in Teilen erreicht. Eine ganz große Gefahr bei einem bestehenden Megaösophagus ist die Aspirationspneumonie, also eine Lungenentzündung, hervorgerufen durch starke Entzündungsreaktionen auf eingeatmete Nahrungsbestandteile.
Recht häufig sind auch Störungen des Lidschlussreflexes (vermindert, schnell ermüdbar).

Beim Menschen wurde die Erkrankung bislang pragmatisch unterteilt in die okuläre Myasthenie, die generalisierte Myasthenie leichter/mittlerer/schwerer Ausprägung und die paraneoplastische Myasthenie beim Vorhandensein eines Thymoms. Die amerikanische Myasthenia-gravis-Gesellschaft, MGFA, hat eine Modifikation dieser Klassifikation vorgeschlagen. Danach wird die Erkrankung in fünf verschiedene Stadien eingeteilt, das erste ist die reine okuläre Myasthenia gravis, bei der nur die Augenmuskeln betroffen sind. Das Stadium II ist die leichte bis mittelschwere Generalisierung, bei der Muskeln am ganzen Körper betroffen sind. Vom Stadium III, der mittelschweren Generalisierung, spricht man, wenn Muskulatur des ganzen Körpers unter Einbeziehung der Atemmuskulatur betroffen ist. Das Stadium IV ist die schwere generalisierte Myasthenie, im Stadium V ist der Patient intubationsbedürftig.

Beim Hund äußert sich die generalisierte Form der Myasthenia gravis in schneller Ermüdbarkeit, steifem Gang bis hin zur Lähmung der Hinterbeine oder sogar aller vier Beine. Ein Megaösophagus ist häufig vorhanden. Nach einer Erholungsphase verschwinden die Bewegungsstörungen meist, treten jedoch bei Belastung bald wieder auf.

Die Erkrankung Myasthenia gravis reagiert auf eine Vielzahl von Lebensumständen, sehr heftige Reaktionen treten meist auf, wenn das Immunsystem direkt betroffen ist, beispielsweise durch einen Infekt oder Stress angeregt wird. Einfluss kann aber auch die Wetterlage und die individuelle psychische Verfassung nehmen. Dies kann (vor allem bei bestehender Atmungssymptomatik und / oder höherem Lebensalter und anderen Vorerkrankungen) zu teilweise schweren Krisen führen, die mitunter lebensbedrohlich werden können. Von einer myasthenen Krise spricht man, wenn akute Lähmungserscheinungen und / oder Megaösophagus auftritt, teilweise verbunden mit Atemnot (Dyspnoe).

Beim Menschen weiß man, dass gewisse Medikamente ebenfalls Einfluss auf die Myasthenie nehmen. Dazu gehören manche Antibiotika, aber auch gewisse Herzmedikamente, einige Antirheumatika, manche auf das Zentrale Nervensystem wirkende Medikamente, diverse Hormone, manche Narkosemittel und einige andere Wirkstoffe, wie Muskelrelaxantien, jodhaltige Kontrastmittel, magnesiumhaltige Medikamente etc. Entsprechende Listen stehen im Internet zur Einsicht zur Verfügung, z.B. bei der Deutschen Gesellschaft für Neurologie http://www.dgn.org/fileadmin/leitl05/tab1/71TB_Myasthenia.pdf
Bei Hunden mit Myasthenie sollten diese Medikamente ebenfalls möglichst nicht verwendet werden.

Myasthenia gravis ist nicht heilbar, es können lediglich die Symptome behandelt werden, unter anderem durch den Einsatz von Immunsuppressiva. Wird ein Thymom diagnostiziert, kann die operative Entfernung angeraten sein.

 

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